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SUGAR TUMOR
(Luglio-Agosto-Settebre/2005) Dott. Luca Molinaro (Università degli Studi di Torino)
Presentazione del caso
Giunge da ospedale esterno in consulenza un caso di:
Donna di anni 49 con una neoplasia epiteliomorfa a cellule chiare di cm 1,4 x 1,4 polmone dx.
Tipizzazione immunoistochimica per la diagnosi differenziale tra le varie lesioni a cellule chiare nel polmone
- Anamnesi patologica remota negativa
- Sintomatologia clinica aspecifica
- Lesione nodulare abbastanza ben delimitata (no capsula)
Diagnosi differenziale
Carcinoma con modificazione a cellule chiare del polmone
Carcinoma corticale surrenale
Mts di carcinomi a cellule chiare di altre sedi
Mts di sarcoma a cellule chiare dei tessuti molli o di melanoma a cellule chiare
TTF1
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AE1/AE3
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AE1/AE3
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EMA
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EMA
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HMB45
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VIM
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VIM
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PAS
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PAS-D
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MELAN-A
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S100
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Diagnosi
SUGAR TUMOR.
Tumori a cellule chiare del polmone, Famiglia dei PECOMI.
Macroscopica
- Lesioni periferiche ben circoscritte
- Noduli di colore rosso vivo
- Diametro attorno ai 3 cm
- Al taglio non si evidenzia emorragia o focolai di necrosi
- Nè cavitazioni o calcificazioni
- Nodo accidentale RX torace o alla TAC
- Età media di incidenza 50 anni (40-60)
Tumore della famiglia dei pecomi
- Un gruppo di lesioni che mostrano un quadro morfologico e immunoistochimico che indica una differenziazione delle cellule epiteliodi perivascolari.
- E’ associato a SCLEROSI TUBEROSA ( alterazione del GENE TSc1 per l’Amartina e TSc2 per la Tuberina)
ICC
I PECOMI sono caratterizzati da una forte immunoreattività per L’HMB45, CD56 e per diversi markers mioepiteliali.
Bibliografia
Pathology. 1994 Jul;26(3):230-6.
Clear cell ("sugar") tumor of the lung is a lesion strictly related to angiomyolipoma--the concept of a family of lesions characterized by the presence of the perivascular epithelioid cells (PEC).
Bonetti F, Pea M, Martignoni G, Doglioni C, Zamboni G, Capelli P, Rimondi P, Andrion A
Am J Surg Pathol. 1993 Nov;17(11):1092-102.
Transbronchial biopsy in lymphangiomyomatosis of the lung. HMB45 for diagnosis.
Bonetti F, Chiodera PL, Pea M, Martignoni G, Bosi F, Zamboni G, Mariuzzi GM
Am J Pathol 1963;43:13
Benign clear cell tumors of the lung
Liebow AA, Castleman B
Eur J Cardiothorac Surg. 2004 Apr;25(4):652-4
A rare cause of hemoptysis: benign sugar (clear) cell tumor of the lung
Alfredo N.C. Santana*, Fla´via S. Nunes, Nelson Ho, Teresa Y. Takagaki
Division of Respiratory Diseases, University of Sa˜o Paulo School of Medicine, Sa˜o Paulo, Brazil
Received 30 November 2003; received in revised form 7 January 2004; accepted 12 January 2004
The American Journal of Surgical Pathology 26(5): 670–675, 2002
Clear Cell ‘Sugar’ Tumor of the Breast, another Extrapulmonary Site and Review of the Literature
Dhirendra Govender, M.B.Ch.B., F.F.Path., M.R.C.Path., M.Med., Rathi M. Sabaratnam, M.B.Ch.B., F.C.Path., and, Ahmed S. Essa, M.B.Ch.B., F.F.Path
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