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SARCOMA DI CELLULE FOLLICOLARI DENDRITICHE
(Maggio-Giugno/2005) Dott. Alessandro Fornari (Università degli Studi di Torino)
Presentazione del caso
Paziente di sesso maschile; 82 anni.
Circa 10 anni fa asportazione di schwannoma perivescicale.
Materiale inviato: biopsia peritoneale in sospetto sarcoma retroperitoneale.
Precedenti
- Agoaspirato su lesione tondeggiante di 6 cm in sede mesogastrica paramediana sinistra fra IV porzione del duodeno ed aorta
- Quadro citologico compatibile con neoplasia stromale (Vimentina +) fusocellulare ad alto indice proliferativo (15% con MIB1), verosimilmente sarcoma.
- Citologico su liquido ascitico: Quadro reattivo.
Quadro Radiologico
- Lesione di 6 cm in sede mesogastrica paramediana sinistra retroperitoneale.
- Più caudalmente seconda formazione di 3,5 cm.
- LND lombo-aortici ingranditi.
- LND di 1,5 cm alla radice del mesentere
Descrizione Macroscopica
7 Frammenti grigiastri, globosi, del diametro compreso fra 0,5 e 2,5 cm.
Al taglio superficie omogenea, grigio-rosea.
Immunoistochimica
Negativa la determinazione dei seguenti marcatori:
- Pancitocheratina clone KL1
- Actina
- Desmina
- Proteina S-100
- HMB45
- CD31 e CD34
- CD117
Neoplasia di derivazione dalle cellule accessorie del tessuto linfatico?
- Sarcoma di cellule interdigitate denritiche (S-100 + , CD68 +)
- Sarcoma di cellule follicolari dendritiche (CD21/CD35 +)
Diagnosi
Sarcoma di cellule follicolari dendritiche
Tumori istiocitici e di cellule dendritiche (DC)
- Derivano dai fagociti e dalle cellule accessorie del tessuto linfatico (ruolo di processazione e presentazione dell’Ag).
- Rari ( < 1% dei tumori nodali).
- “Vanishing diagnosis”.
- Scarsi dati epidemiologici: no differenze di incidenza legate a fattori geografici e razziali.
Tumori istiocitici e di dc: Fisiopatologia
Controparte cellulare normale di queste neoplasie:
- Cellule processanti l’Ag (o fagociti o istiociti).
- APC (cellule dendritiche).
1. ISTIOCITI:
- Derivano dai monociti circolanti.
- Marcatore più specifico: CD68 (KP1 o PGM1).
- Rara l’attività fagocitica nelle neoplasie maligne
2. CELLULE INTERDIGITATE DENDRITICHE (IDC) E CELLULE DI LANGERHANS (LC):
- Derivano da precursori emopoietici midollari e sono APC per i linfociti T.
- LC: localizzate per lo più a livello cutaneo; fenotipicamente distinte dalle IDC (CD1a e CD4 +).
- IDC: localizzate in LND ed altri organi linfatici.
- LC e IDC: S-100 ed MHCII +.
- Possibile migrazione delle LC da cute a LND
3. CELLULE FOLLICOLARI DENDRITICHE (FDC):
- Localizzate nei follicoli linfatici dove presentano l’Ag ai linfociti B.
- Derivazione mesenchimale (non emopoietica).
- CD21 + e CD35 + (specifici).
Tumori istiocitici e di dc: Classificazione
Controparte cellulare normale di queste neoplasie:
- sarcoma istiocitico
- istiocitosi a cellule di langerhans (lch)
- sarcoma a cellule di langerhans (variante a più alto grado di malignità della lch)
- sarcoma di cellule interdigitate dendritiche
- sarcoma di cellule follicolari dendritiche
- sarcoma di cellule dendritiche n.a.s.
Tumori istiocitici e di dc: Decorso Clinico
Molto variabile:
I sarcomi istiocitici e di IDC hanno un comportamento aggressivo, sono frequenti MTS a distanza.
I sarcomi a FDC hanno malignità locale con frequenti recidive ma rare MTS a distanza.
I tumori a LC hanno comportamento variabile a seconda della sede e dell’ età.
Sarcoma di FDC: Epidemiologia
Tumore raro.
Può insorgere a qualunque età ma predilige l’età adulta.
Nel 10-20% dei casi associazione con Malattia di Castleman.
Incidenza > nei pazienti schizofrenici in terapia cronica.
Sedi di Insorgenza
Insorgenza nei LND nei 2/3 dei casi: soprattutto LND latero-cervicali, ma anche ascellari, mediastinici, mesenterici e retroperitoneali.
Nel restante 1/3 dei casi insorgenza in sede extranodale: tonsille, milza, cavo orale, tratto GI, fegato, tessuti molli, cute.
Eziologi
Sconosciuta.
In alcuni casi dimostrata l’associazione con infezione da EBV (RNA virale dimostrato nelle cellule neoplastiche).
Anatomia Macroscopica
Hanno dimensioni variabili fra 1 e 20 cm (media 5 cm). Lesioni più piccole sono nodali in sede latero-cervicali; le lesioni più grandi generalmente sono retroperitoneali.
Sono masse ben delimitate, omogenee e grigiastre al taglio; rare le aree di necrosi.
Morfologia
- Cellule neoplastiche ovali e/o fusiformi, disposte in fasci disordinati.
- Citoplasma eosinofilo abbondante a contorni indistinti.
- Nuclei ovoidali spesso vescicolosi con cromatina finemente dispersa e nucleoli piccoli ma molto evidenti.
- Talora si osservano cellule multinucleate.
- Citologia di solito blanda, ma in alcuni casi notevoli atipie.
- Indice mitotico variabile da 0 a 10 mitosi/10 HPF.
- Residui di tessuto linfatico (linfociti) di solito presenti.
Immunofenotipo
Le cellule neoplastiche presentano lo stesso fenotipo delle FDC non neoplastiche:
- Positività per CD21 e CD35 (marcatori più specifici), spesso focale e non diffusa.
- Vimentina +.
- Talora debole positività per S-100.
- Occasionalmente positività per CD20.
Sarcoma di FDC: Clinica e prognosi
Le cellule neoplastiche presentano lo stesso fenotipo delle FDC non neoplastiche:Clinica: massa indolente a lenta crescita; sintomi sistemici rari.
Il comportamento è di solito quello di un sarcoma di basso grado (indolente); trattato con chirurgia +/- RT o CT.
Frequenza di recidive locali: 40-50%.
MTS a distanza nel 25 % casi (LND, polmone e fegato).
Fattori prognostici negativi: localizzazione addominale, atipie citologiche, necrosi, alto indice proliferativo, dimensioni > 6 cm.
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