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PARAGANGLIOMA GIUGULO-TIMPANICO
(Maggio-Giugno/2006) Dott.ssa Francesca Bono (Università degli Studi Milano-Bicocca)
Storia clinica
Donna di 67 anni con storia di otalgia. Diagnosi ORL di otite cronica iperplastica destra e ipoacusia mista. Si procede a intervento di timpanoplastica che viene interrotto dopo abbattimento della parete posteriore del condotto uditivo esterno per la presenza di neoformazione polipoide sanguinante occupante la cassa timpanica e inglobante la catena ossiculare. Si interrompe l’intervento chirurgico e viene prelevato un frammento della neoformazione che viene inviato per esame estemporaneo
Diagnosi estemporanea
Neoplasia vascolare di natura benigna.
Si decide di prelevare un ulteriore frammento della neoformazione per esame istologico definitivo; l’intervento chirurgico viene sospeso.
Descrizione macroscopica
Un frammento polipoide di colore rossastro di consistenza molle, emorragico ai tagli del diametro di 0,8 cm.
Descrizione microscopica
Formazione costituita da stroma fibro-muscolare con una ricca rete di capillari (figura 1) in cui si evidenzia la popolazione neoplastica costituita da elementi cellulari monomorfi, con scarso citoplasma, senza particolari atipie né mitosi (figure 2 e 3). Le cellule neoplastiche sono organizzate perlopiù in nidi o cordoni che prendono rapporto con gli spazi vascolari circostanti (figura 4). Le colorazioni immunoistochimiche per CD34 e CD31 (figura 5) evidenziano la ricca componente vascolare, quella per proteina S-100 (figura 6) mette in evidenza una popolazione che in ematossilina-eosina non si rendeva immediatamente percepibile: una rete di cellule sustentacolari di sostegno. La popolazione neoplastica principale risulta negativa per citocheratina (figura 7), mentre invece è fortemente positiva per NSE (figura 8), sinaptofisina (figura 9) e focalmente per cromogranina (figura 10).
Figura 1
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Figura 2
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Figura 3
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Figura 4
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Figura 5
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Figura 6
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Figura 7
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Figura 8
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Figura 9
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Figura 10
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Diagnosi differenziale
- Angioma
- Shwannoma
- Meningioma
- Paraganglioma
Paraganglioma giugulo-timpanico
E’ la neoplasia più frequente dell’orecchio medio e ha origine dalle strutture chemo-presso-regolatrici. Questa neoplasia ha una marcata predilezione per il sesso femminile, in età medio-avanzata.
La clinica, in cui compaiono quasi sempre ipoacusia e acufeni pulsanti sincroni con il polso, è influenzata dal possibile coinvolgimento dei nervi cranici.
In una percentuale variabile intorno al 10%, il paraganglioma può presentarsi in forma familiare, bilaterale o multicentrico o secernente.
L’aspetto istologico caratteristico è quello di una doppia popolazione cellulare costituita da cellule principali organizzate in nidi definiti “zellballen”e cellule sustentacolari, immerse in uno stroma fibromuscolare ricco di vasi. Le varianti istologiche sono la forma a prevalenza nervosa, più comune, la forma pseudo-angiomatosa e la forma pseudo-adenomatosa.
La classificazione anatomo-clinica usata è quella di Fish, del 1982 che in base all’estensione distingue quattro stadi:
A: Tumore limitato alla cassa timpanica:
B: Invasione di orecchio medio e mastoide:
C: Invasione della fossa cranica anteriormente:
D: Invasione della fossa cranica posteriormente (ulteriormente suddiviso in I: intradurale ed E: extradurale)
L’ aspetto immunoistochimico, con le cellule principali cromogranina e sinaptofisina positive e le cellule sustencacolari S-100 positive permette di orientarsi tra le altre neoplasie con cui entra in diagnosi differenziale.
Bibliografia
1) Pellitteri PK, Rinaldo A, Myssiorek D, et al. “ Paragangliomas of the head and neck”; Oral oncol. 2004 Jul
2) Elizalde Jm, Eeizaguirre B, Florencio MR, Lopez JI, “ Frozen section diagnosis in a jugulo-tympanic paraganglioma” ; J Laryngol Otol. 1993, Aug
3) Mikol J, Wassef M, “Paraganglioma of the jugulo-tympanic glomus. Anatomo-pathological aspects” ; Neurochirurgie 1985
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