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PSEUDOTUMORE INFIAMMATORIO (GRANULOMA PLASMOCITOIDE)
(Marzo-Aprile/2006) Dott. Fabio Pagni (Università degli Studi di Milano Bicocca)
Storia Clinica
Maschio, 63 anni, lesione nodulare del braccio destro di recente insorgenza ( 1 mese) modicamente dolente.
Descrizione macroscopica
Losanga di cute di 1,5 x 0,7 x 0,4 con presenza di area rilevata biancastra di cm 0,6.
Descrizione microscopica
Lesione nodulare, di pertinenza dermica, ben delimitata, con risparmio dell'epidermide (Figura 1,Figura 2, ) senza caratteristiche di infiltrazione o aggressione del derma limitrofo ( Figura 3) e con tendenza alla fibrosi con fini setti e aree micronodulari particolarmente nella zona centrale della proliferazione ( Figura 4, Figura 5). A maggior ingrandimento, la popolazione cellulare costituente la lesione è polimorfa con prevalenza di elementi di piccola-media taglia ( Figura 6, Figura 7) con caratteristiche diffuse di cellule linfoplasmacitoidi ( Figura 8) e franco aspetto plasmacellulare con classica disposizione della cromatina “a ruota di carro” ( Figura 9). L'indagine immunoistochimica rivela policlonalità di questi elementi per le catene leggere ( Figura 10- Figura 11); frammisti a queste cellule si osserva una discreta quota di elementi linfoidi sia con immunofenotipo B (CD20 +) ( Figura 12) che T (CD 3+) ( Figura 13).
Figura 1
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Figura 2
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Figura 3
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Figura 4
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Figura 5
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Figura 6
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Figura 7
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Figura 8
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Figura 9
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Figura 10
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Figura 11
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Figura 12
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Figura 13
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Diagnosi differenziali
- LINFOMA CUTANEO / PLASMOCITOMA: depongono contro questa ipotesi alcune caratteristiche cliniche come la singolarità del nodulo e l’assenza di sintomi sistemici correlati.Inoltre il quadro istopatologico è quello di una lesione ben circoscritta, costituita da un infiltrato polimorfo con rare atipie citologiche e una reattività immunoistochimica di policlonalità per il riarrangiamento delle catene k e ?.
- LINFONODO DERMICO CON MALATTIA DI CASTLEMAN: può entrare in diagnosi differenziale nella sua variante plasmocitoide ma l’ipotesi è scartata per l’assenza di una capsula ben evidente tale da giustificare un linfonodo ectopico a sede dermica. Inoltre sono assenti a livello clinico segni di malattia.
- REAZIONE AD UNA PUNTURA DI INSETTO: anamnesi negativa.
- REAZIONE DA CORPO ESTRANEO: in particolare le fibre di alluminio possono evocare secondo quanto riportato in letteratura quadri flogistici analoghi ma generalmente meno circoscritti. Anche in questo caso l’anamnesi è comunque negativa.
- MALATTIE INFETTIVE: sono state prese in considerazione in particolare le infezioni da:
- Micobatteri
- Borrelia Burgodferi
- Leishmania
La diagnosi differenziale in particolare si è posta con la malattia di Lyme ma erano assenti istiociti e una quota importante di fibrosi. Non si è effettuata ricerca del genoma di Borrelia Burgodferi.
- FASCITE NODULARE: lesione diffusa con mitosi evidenti, caratteristiche assenti nella neoformazione in esame.
- MALATTIA DI KIMURA: la presenza di un nodulo circoscritto in assenza di un ricco infiltrato di eosinofili né centri germinativi rende improbabile quest’ipotesi..
Diagnosi
REPERTO COMPATIBILE CON PSEUDOTUMORE INFIAMMATORIO (GRANULOMA PLASMOCITOIDE).
IN LETTERATURA..
All’interno della categoria nosologica “ PSEUDOTUMORE INFIAMMATORIO” si raccolgono almeno due diversi pattern istopatologici di lesione:
TUMORE INFIAMMATORIO MIOFIBROBLASTICO.
GRANULOMA PLASMOCITOIDE
Elementi comuni alle lesioni sono la presenza di una quota variabile di
flogosi linfoplasmacellulare
fibrosi
infiltrato di eosinofili/ neutrofili
La sede elettiva è il polmone ma meno frequentementente vi possono essere localizzazioni a:
- fegato
- milza
- linfonodi
- ghiandole salivari
- cute
Clinicamente si tratta di lesioni cutaneo- sottocutanee solitarie tipicamente degli arti in assenza di sintomi sistemici e coinvolgimento linfonodale. Il quadro macroscopico può ricordare tumori pilari, dermatofibromi, metastasi di carcinomi.
Si dibatte vivacemente sull’eziologia della neoplasia:le ipotesi avanzate comprendono:
- REAZIONE DI IPERSENSIBILITA’ AD AG ( peraltro ad oggi ignoto)
- EVOLUZIONE / REAZIONE IN LINFONODO SUPERFICIALE ECTOPICO
- NEOPLASIA (?): dimostrata la traslocazione 2:5 in alcuni casi proposti in letteratura di tumore miofibroblastico.
I due quadri istologici predominanti sono:
GRANULOMA PLASMOCITOIDE:
- Noduli circoscritti
- Infiltrato misto di linfociti linfoplasmocitoidi inframezzati con numerose plasmacellule e un grado variabile di fibrosi, sclerosi, specialmente nel centro del nodulo (le aree fibrotiche correlano con l’età della lesione).
- Occasionali centri germinativi
TUMORE MIOFIBROBLASTICO INFIAMMATORIO:
Poco circoscritto
Cellule fusate -miofibroblasti
Stroma collagene ialinizzato
Infiltrato linfoplasmacitoide minoritario.
Bibliografia
El Shabrawi- Caelen L, Kerl K, Cerroni L, Kerl H: Cutaneous inflammatory pseudotumor--a spectrum of various diseases? J Cutan Pathol. 2004 Oct;31(9):605-11
Hurt MA, Santa Cruz DJ. Cutaneous inflammatory pseudotumor. Lesions resembling ''inflammatory pseudotumors'' or 'plasma cell granulomas'' of extracutaneous sites. Am J Surg Pathol 1990; 14: 764.
Chan JKC. Inflammatory pseudotumor: a family of lesions of diverse nature and etiologies. Adv Anat Pathol 1996; 3: 156.
Kerl H, Cerroni L. The morphologic spectrum of cutaneous inflammatory pseudotumors. Am J Dermatopathol 2001; 23: 544.
Nakajima T, Sano S, Itami S, Yoshikawa K. Cutaneous inflammatory pseudotumor (plasma cell granuloma). Br J Dermatol 2001; 144: 1271
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