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CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRASCHELETRICO DEL RETROPERITONEO
(Gennaio-Febbraio/2006) Dott. Alessandro Fornari (Università degli Studi di Torino)
Notizie cliniche
Donna di 75 anni che giunge all'attenzione clinica per un dolore in regione lombare destra irradiato all’ipocondrio omolaterale. Vengono effettuati esami di laboratorio che risultano essere nella norma.
Gli esami strumentali (ETG e TC) segnalano una neoformazione renale destra di 15 cm infiltrante il grasso perirenale.
La paziente viene ricoverata e sottoposta a un intervento chirurgico di nefrectomia radicale.
Descrizione Macroscopica
Massa biancastra traslucida con aree di consistenza aumentata e piccole aree di emorragia. La lesione appare centrata nel tessuto adiposo perirenale e infiltra il parechima renale.
Descrizione Microscopica
Diagnosi
CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRASCHELETRICO DEL RETROPERITONEO INFILTRANTE IL RENE, G2 sec. FNCLCC.
S-100
MIB-1
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale viene posta nei confronti delle seguenti lesioni:
- Liposarcoma mixoide:
caratteristiche differenziali:
- Ricca vascolarizzazione dello stroma
- Presenza di lipoblasti e adipociti
- Assenza di “interconnessione” fra le cellule neoplastiche
- MFH mixoide (myxofibrosarcoma)
caratteristiche differenziali:
- Assenza di architettura lobulare
- Pleomorfismo nucleare
- Altre neoplasie con aree di differenziazione condroide (es. carcinosarcomi)
Epidemiologia - Clinica
Il condrosarcoma mixoide è un tumore raro che rappresenta solamente il 3% dei sarcomi dei tessuti molli ed è tipico dell’età medio-avanzata. Le sedi classiche di insorgenza sono i tessuti molli profondi delle estremità (soprattutto della coscia). Più rare le altre localizzazioni come al sottocute, al tronco, nel distretto cervico-cefalico, intracraniche e pleuriche. Un solo caso a localizzazione retroperitoneale è descritto in letteratura (Fukuda T. Et al., Am J Clin Pathol 1986).
La presentazione clinica classica è di una massa a rapido accrescimento, talora dolorosa, che comprime i tessuti circostanti.
Comportamento Biologico
La sopravvivenza dei pazienti con condrosarcoma mixoide e lunga, ma il potenziale di recidiva locale e di metastatizzazione a distanza è elevato (50% dei casi), anche dopo molti anni dalla diagnosi. Il tasso dei decessi legati a tale malattia è comunque alto.
La sede più frequente delle metastasi a distanza è il polmone.
Nel caso descritto il follow up a 4 mesi non ha dimostrato segni di recidiva locale né di disseminazione a distanza.
CLASSIFICAZIONE OMS:
TUMORE A DIFFERENZIAZIONE INCERTA (WHO 2002)
- Presenza di tessuto cartilagineo differenziato in 1/3 dei casi.
- Immunofenotipo:
Espressione variabile della proteina S-100
Focale positività per CK ed EMA in alcuni casi
Descritta espressione di marcatori NE (NSE e Sinaptofisina)
Bibliografia
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma: a clinicopathologic, immunohistochemical and molecular analysis of 18 cases". S. Okamoto et al., Human Pathology 2001; 32: 1116-1124.
Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. WHO Classification of Tumours, Volume 5; IARC WHO Classification of Tumours, No 5; Year 2002; ISBN 92 832 2413 2
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