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RARO TUMORE BILATERALE CISTICO DEL RENE
(Gennaio-Febbraio/2006) Dott.ssa Luisella Righi (Università degli Studi di Torino)
Notizie cliniche
- paziente maschio di 50 anni che lamenta dolore addominale
- all’esame ECO e TC vengono messe in evidenza masse renali bilaterali cistiche sospette per malignità
- il paziente non presenta familiarità per patologia renale neoplastica
- eseguita nefrectomia bilaterale totale di necessità dopo un tentativo conservativo (emi-nefrectomia) fallito per insufficiente vascolarizzazione residua
Macroscopica
Rene sinistro presentante una neoformazione cistica multiloculata di 13 cm di diametro, presentante una capsula fibrosa e alcune piccole zone solide giallognole. No necrosi, no emorragia.
Rene destro presentante una massa cistica multiloculata e una piccola zona solida giallastra di diametro complessivo cm 6,8.
Microscopica
Neoformazione cistica presentante sottili setti con componente di tessuto fibroso rivestita da un singolo strato di cellule neoplastiche chiare, cubiche o appiattite con nuclei piccoli, sferici, cromatina densa e non evidenti nucleoli (G1/2 di Fuhrman); in alcuni punti gli elementi epiteliali neoplastici si dispongono a formare un multistrato di cellule chiare e occasionalmente micropapille.
Inoltre le cellule chiare si dispongono in aggregati solidi ma non formano mai veri e propri noduli espansivi.
Si ritrovano calcificazioni, ma non necrosi o emorragia intratumorale.
Diagnosi differenziale
- Rene policistico
- Malattia cistica segmentale
- Nefroma cistico
- Carcinoma di cellule renali (CCR) classico con degenerazione cistica
- Carcinoma di cellule renali varietà multiloculare cistica (CCR-MC)
Rene policistico e malattia cistica escluse da notizie cliniche.
Nefroma cistico: questa lesione non presenta però cellule chiare e i setti delle lesioni cistiche sono rivestiti classicamente da cellule eosinofile piatte o cubiche.
Carcinoma di cellule renali (CCR) classico con degenerazione cistica: presenta sempre necrosi ed emorragia e ampie zone di proliferazione neoplastica solida.
Diagnosi
Carcinoma a cellule renali multiloculare-cistico bilaterale (CCR-MC) (Sx: G1-pT2 N0M0 Dx: G1-pT1b N0M0)
Colorazioni immunoistochimiche effettuate
EMA
MUC-1
PNA (APMIS 2004 Imura J. et al.)
CCR-MC
Il CCR-MC è un tumore a basso potenziale maligno con ottima prognisi in seguito alla sola tumorectomia (possibile anche con nefrectomia parziale).
Presenta un’incidenza bassa: costituisce il 3% dei carcinomi a cellule renali (da sottolineare però che esistono poche casistiche con criteri WHO 2004).
Criteri WHO per la diagnosi:
- sottotipo distinto di CCR
- all’esame macroscopico: massa ben circoscritta da capsula fibrosa, cisti piccole e grandi, liquido sieroso o emorragico
- assenza di proliferazione tumorale, sì calcificazioni
- all’osservazione microscopica: presenza di cellule chiare neoplastiche attorno alle pareti delle cisti
- le cellule neoplastiche si dispongono in piccoli aggregati senza mai formare noduli espansivi
La bilateralità, pur essendo assai rara e per lo più descritta in casi pediatrici (in soggetti adulti infatti vi sono solo altri 2 casi riportati in letteratura), non esclude comunque la diagnosi di CCR-MC perchè le lesioni sono considerate come 2 tumori primitivi e non un tumore e una metastasi.
Per quanto riguarda la prognosi questo tumore presenta una malignità bassa con grading G1 o G2: secondo alcuni il CCR-MC ammette solo G1, secondo altri G1+G2. La questione costituisce comunque un problema secondario perchè tra i due gradi risulta esserci poca differenza prognostica, tanto che esistono proposte di accorparli.
La terapia consiste nell’enucleazione risolutiva con ottima prognosi senza metastasi o recidive (ma la letteratura in merito è discordante perchè nei criteri di inclusione di alcune casistiche sono ammessi anche aggregati di cellule chiare).
Per quanto riguarda il paziente del caso in questione:
- Decorso post-operatorio regolare
- Paziente libero da recidiva o metastasi a 24 mesi
- Dialisi
Bibliografia
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