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IPERPLASIA DI CELLULE C (Maggio-Giugno/2005) Dott. Marco Volante (Università degli Studi di Torino)
Storia Clinica
- Soggetto di sesso femminile, 47 anni.
- Struma uninodulare tossico, con formazione nodulare solida ad ecostruttura mista ben delimitata da vallo ipoecogeno del diametro massimo di 5 cm.
- Eseguita calcitoninemia di screening: 14.6 pg/ml (range normale 3-17 pg/ml)
- Test alla pentagastrina: positivo (>29pg/ml).
- Non famigliarità per patologia tiroidea od altre endocrinopatologie.
Macroscopica Tiroide in toto del peso di gr 77, lobo sinistro cm 4x2.5x2.5, istmo cm 2.5x1, lobo destro cm 5x6x5. Al taglio lobo sinistro comprendente piccole formazioni nodulari di aspetto colloideo; lobo destro quasi interamente occupato da formazione nodulare di aspetto colloideo del diametro maggiore di cm 5 con aree disomogenee.
Linfonodi ricorrenziali sinistri e residuo timico
Microscopica Struma tiroidea nodosa all'esame istologico. A piccolo ingrandimento non apprezzabili modificazioni nel numero e nella distribuzione delle cellule C (Fig. 1). La colorazione immuno-istochimica per la calcitonina (Fig. 2-6) ha mostrato la presenza di iperplasia di cellule C, in distribuzione sia "lineare" sia "micronodulare". A più forte ingrandimento, in ematossilina e eosina, le cellule C si evidenziavano come
cellule contenute all'interno della membrana basale del follicolo, con citoplasma ampio più basolfilo delle cellule follicolari circostanti (Fig. 7-8).
Figura 1
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Figura 2
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Figura 3
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Figura 4
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Figura 5
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Figura 6
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Figura 7
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Figura 8
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Iperplasia di cellule C Definizione:
Identificazione di 50 o più cellule C per campo, a basso ingrandimento (10x), in almeno 3 campi
Da una casistica autoptica di 42 tiroidi di soggetti adulti:
50 o più cellule C per campo, a basso ingrandimento (10x) nel 33% dei casi (41% dei soggetti di sesso maschile, 15% dei soggetti di sesso femminile)
- Guyetant et al. JCEM 1997, 82:42-47
Classificazione:
- Iperplasia di cellule C fisiologica
- Iperplasia di cellule C neoplastica
Iperplasia di cellule C fisiologica
neonati e soggetti anziani
emitiroidectomie
tiroidite di hashimoto
neoplasie follicolari
linfoma non Hodgkin
iperparatiroidismo
ipergastrinemia
Nessun dato chiaro, edpidemiologico o molecolare sulla possibile evoluzione delle forme fisiologiche in carcinoma midollare . Iperplasia di cellule C neoplastica MEN 2a e 2b
idiopatica
MEN 2: AP del MTC familiare
C-cell hyperplasia and medullary thyroid carcinoma in patients routinely screened for serum calcitonin.Am J Surg Pathol 1998, 22:722-8
Sporadic versus familial medullary thyroid microcarcinoma: a histopathologic study of 50 consecutive patients.Am J Surg Pathol 2001, 25:1245-51
C-cell hyperplasia in thyroid tissue adjacent to follicular cell tumors.Hum Pathol 1988, 19:795-9
C-cell hyperplasia accompanying thyroid diseases other than medullary carcinoma: an immunocytochemical study by means of antibodies to calcitonin and somatostatin.Mod Pathol 1991, 4:297-304
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- Multifocalità
- Bilateralità
- iperplasia di cellule C
- Aggressività correlata alla variante MEN 2
MEN 2: medicina molecolare Frequenza di mutazioni in MEN2 del gene RET come marcatore genetico:
98% MEN2A
95% MEN2B
85% FMTC
No mutazioni riscontrate fin’ora in geni di ligandi o co-recettori di RET
Iperplasia di cellule C Macroscopicamente
Non ha alterazioni macroscopiche riconoscibili (nodi di dimensione non superiore ai 2 mm)
Microscopicamente
- Iperplasia di cellule C diffusa
- Iperplasia di cellule C nodulare
da differenziare con:
- solid cell nests
- metaplasia squamosa
- tessuto paratiroideo o tiroideo follicolare
Diagnosi differenziale tra iperplasia di cellule C fisiologica e neoplastica:
Valutazione delle condizioni associate alla forma fisiologica o della presenza di MEN2
Nella forma neoplastica è presente atipia citologica, frequente coinvolgimento bilaterale e frequente associazione con (micro)carcinoma midollare
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